普瑞德威利氏(小胖威利)症候群

發表:2007-11-08 02:53
手機版 简体 打賞 0個留言 列印 特大


普瑞德威利氏症候群的成因為基因變異所致,但此變異在大多數的病例裡並非遺傳所造成。到目前為止,普瑞德威利氏症候群可見於不同國家及種族,並且男女的發生率是一樣的。


此症候群有兩個時期,第一個時期是生長遲緩,孩子於出生時顯得虛弱無力,通常在第一個月時需要鼻胃管灌食。第二個時期為1-3歲之後,對食物及吃有不正常的興趣,假如無適當管理進食,將導致早年即發生肥胖。對患者來說,提供一個食物控制以及安全並且被尊重的環境是必要的,否則體重快速的增加,接踵而來的問題將大大地縮短壽命。普瑞德威利氏症候群患者儘管有一些變異,但大多數患者呈現有輕微智力障礙及動作發展遲緩。性腺功能低下及成年人身高低下也是症狀之一。
大腦飽食中樞的功能是控制對食物的慾望,直到目前沒有藥物可以治療大腦飽食中樞缺乏這個問題,普瑞德威利氏症候群患者由於此功能缺乏,尤其是在智商比一般人低下時,經常會24小時關心吃的這個問題。


普瑞德威利氏症候群的發生率,通常為1︰15,000,全世界中的案例大約有350,000人或者更多。在許多年前,一個普瑞德威利氏症候群的嬰兒沒有生存的機會,因為在特殊照顧機構中的設備及程序沒有被開發出來。直到最近,診斷通常在孩子到達青春期的發展變得明顯、體重快速增加並且對食物挑戰行為開始之前就已經確立。


現在,很多國家在第一個月時藉由DNA的檢驗,即可確定診斷,早期的診斷可給予父母和家庭一個機會,為他們的孩子建立進食管理模式。普瑞德威利氏症候群患者無法自行維持對食物的控制,而終生控制對他們是十分重要的。這些患者體重非常容易增加,但若要靠運動甩掉體重卻是極其困難,這是由於普瑞德威利氏症候群體內特殊組織成份︰肌肉是小的,肌肉張力以及運動活動力通常低於正常標準,這表示對卡路里的需求低於正常人。安全的飲食並避免體重過重,也就是終生的飲食建議,對普瑞德威利氏症候群的患者是有益地。



来源:http://www.pwsa.org.tw/

短网址: 版權所有,任何形式轉載需本站授權許可。 嚴禁建立鏡像網站。



【誠徵榮譽會員】溪流能夠匯成大海,小善可以成就大愛。我們向全球華人誠意徵集萬名榮譽會員:每位榮譽會員每年只需支付一份訂閱費用,成為《看中國》網站的榮譽會員,就可以助力我們突破審查與封鎖,向至少10000位中國大陸同胞奉上獨立真實的關鍵資訊, 在危難時刻向他們發出預警,救他們於大瘟疫與其它社會危難之中。
榮譽會員

看完這篇文章您覺得

評論


加入看中國會員
捐助

看中國版權所有 Copyright © 2001 - Kanzhongguo.com All Rights Reserved.

blank
x
我們和我們的合作夥伴在我們的網站上使用Cookie等技術來個性化內容和廣告並分析我們的流量。點擊下方同意在網路上使用此技術。您要使用我們網站服務就需要接受此條款。 詳細隱私條款. 同意