【看中国2014年08月24日讯】一桶冰水，从国外名人浇到了国内众多民众，目的是为罕见“渐冻人”病患者募捐，同时也让越来越多的人关注罕见病患者。
曾有专家根据国外发布的发病率进行过估算，“中国大概在20万人左右，但实际上可能更多。”渐冻人症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。这是世界卫生组织开列的，和癌症、艾滋病并重的五大绝症之一。
盖茨参加“冰桶挑战”
患者从指尖、足尖开始，全身的筋肉由下至上一步步失灵，甚至连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。这是种不可治的病，病人直至死亡意识都无比清晰。
“对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”之所以这么说，还跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关，西南医院神经内科主治医生胡俊说。
“渐冻人”杨永平的故事
杨永平是昆明渐冻人。13年前，他是云南旅游学校的计算机老师，1米78的大个头，天天和学生们在校园的操场上跳跃腾挪。13年后，他除了还能微小幅度扭动的脖颈以及转动的眼球外，全身上下已完全失灵，仅靠右手中指的一个关节，来实现文字录入。
渐冻人杨永平
1998年仲夏的一天，在讲课时，他那只灵活有力的大手，竟然开始拿捏不住一支纤细的粉笔。以为是自己劳累过度和压力太大，当年6月，杨永平到医院就诊。经过包括核磁共振在内的各种检查，最后两家医院联合诊断确认他得了运动神经元疾病。这种病杨永平从来没有听说过，后来，他到书店查阅有关此病的资料，才知道大祸临头了。任何药物都阻止不了病情的缓慢发展，直到无法动弹而死亡。
杨永平每天只能坐在单人沙发上
2000年，杨永平开始出现了所有的临床表现，每当遇到紧张、激动，或者是突发的冷、热刺激，就会加剧肌肉的僵硬。杨永平经历了撕裂肉体般的疼痛，更为锥心的是，他自尊心“死无葬身之地”，“全身瘫痪的我，生活已完全不能自理。”
因为得了ALS症，他不想连累妻子，几年后，坚决与她离婚了。现在，长年陪伴他的是一个素昧平生的护工欧阳大姐。儿子偶尔会和爷爷奶奶、叔伯过来看他，这算是他“渐冻”人生中莫大的安慰。
由于颈部肌肉也萎缩，杨永平的头无法直立。
最近，记者走进他的小屋，杨永平一人坐在一张单人沙发上，他稍微动了一下靠在墙壁上头，看向我们，他在笑。他头后的墙上用胶布粘着一块毛巾以依靠，毛巾被他的头磨出了一个窝。这是他长年累月的固定位置。
由于颈部肌肉也萎缩，杨永平的头无法直立，躺下或起来的时候，护理必须注意脖子，就如初生婴儿一般保护好他的头部。
喂食成了一项艰巨的工程
中午12点，午饭时间到了，这一过程非常艰难。欧阳大姐要把切成小块的食物呈饼状原食物，准确地添塞到他的槽牙中间。舌头和咀嚼技能衰退后，杨永平摸索出了将头侧过来用重力将食物碾碎的办法进食，尽管如此，一顿简单的午饭往往进行一个多小时，病人和护理双方都是疲惫不堪。
而早餐，杨永平十年如一日喝两碗豆浆。欧阳大姐得一小勺一小勺地喂，因为他的口腔肌肉已经萎缩，喝已经不可能，口腔肌肉也无能为力，用吸管也没力气吸。两大碗豆浆将近200小勺，欧阳大姐喂得腰酸背疼，杨永平也疲乏不堪，一顿早餐要吃近40分钟。
渐冻人最悲痛的事，莫过于要无比清醒地看着自己死去
13年里，杨永平面临了无数次的死亡威胁，甚至有时食物吞咽难，上气不接下气都会让他一下子难受地几近窒息。杨永平常有这样的念头，自己的生活还不如白痴和植物人幸福，身体艰难，情感更艰难。因为他和健康的时候一样，会思考，这种思考甚至已经上升到了生命的高度。而每当这时，“想起那可怕未来的时候，我都有意识打住。”
24岁“渐冻人”王甲
7年前，时年24岁的王甲，接到确诊的“判决”，从一个风华正茂的大学毕业生，到有口难开的ALS患者，刚刚展开的美好生活，在他面前戛然而止。不能失去尊严与梦想，他用一根中指继续着钟爱的设计创作。
渐冻人王甲
走近，一双依旧有神的眼睛看过来，如今，王甲生命的全部力量都聚集在双眼之上，四年前还能勉强运动的一根手指现在也使不上劲儿了。
王甲头上挂着呼吸机，脖子上围着口罩，接着不受控制而流下的口水。
跟渐冻人一样，他们的家人也被迫看着自己亲人生命消亡的整个过程，每一个人都承受着常人无法想象的巨大压力。
与四年前还能勉强吞咽食物不同，现在的王甲已经不能再用舌头品尝家常菜的味道了。面部肌肉的萎缩，造成王甲不能再咀嚼任何食物，一日三餐都要靠一根直通胃部的管子输送营养液。
王甲的母亲邓江英要一日四次用针筒给王甲注射，每次时隔3小时。除此之外，每天还要注射几支化痰药物。邓江英必须小心翼翼完成注射工作，“不能把空气打进去。”她说。王甲每月的花费要在6000元左右，而邓江英和丈夫每月三五百元的菜钱就足够了。
王甲不能再咀嚼任何食物，一日三餐都要靠一根直通胃部的管子输送营养液。
每次王甲情况不好，王树范与邓江英就要开始“内战”了。因为一点小事儿都能吵一架，但夫妻彼此都心里明白，知道对方都是因为担心儿子起急。待孩子情况好转，两人又可以笑脸相待了。相比其他病友，王树范已然觉得一家人是幸运的了，“你不知道病人和家属要忍受多大的痛苦。”王树范说自己身体还好，但爱人这么多年来没睡过一个好觉，生怕身边的儿子有个意外。
呼吸功能丧失后，病者必须使用呼吸机进行辅助，而一台呼吸机的费用每天是400元，一年就是10多万，不是一个普通家庭所能承担的。
得这种病，人是清醒的，但眼见自己身体一点点地丧失行动力，直至死亡。疾病带来的痛苦远远没有精神上的折磨来得深刻，因为活下去是一场煎熬，更是一种勇气。
