【看中國2014年08月24日訊】一桶冰水，從國外名人澆到了國內眾多民眾，目的是為罕見「漸凍人」病患者募捐，同時也讓越來越多的人關注罕見病患者。
曾有專家根據國外發布的發病率進行過估算，「中國大概在20萬人左右，但實際上可能更多。」漸凍人症是運動神經元疾病的一種，學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化症(簡稱ALS)。這是世界衛生組織開列的，和癌症、愛滋病並重的五大絕症之一。
蓋茨參加「冰桶挑戰」
患者從指尖、足尖開始，全身的筋肉由下至上一步步失靈，甚至連控制眼球轉動的微少肌肉也不例外。這是種不可治的病，病人直至死亡意識都無比清晰。
「對於病人來說，它的殘忍不僅僅是沒有任何可以治癒的方式和藥物，更在於還必須意識清晰地目睹自己生命消亡的全過程。」之所以這麼說，還跟這個罕見疾病的特殊發病方式有關，西南醫院神經內科主治醫生胡俊說。
「漸凍人」楊永平的故事
楊永平是昆明漸凍人。13年前，他是雲南旅遊學校的計算機老師，1米78的大個頭，天天和學生們在校園的操場上跳躍騰挪。13年後，他除了還能微小幅度扭動的脖頸以及轉動的眼球外，全身上下已完全失靈，僅靠右手中指的一個關節，來實現文字錄入。
漸凍人楊永平
1998年仲夏的一天，在講課時，他那只靈活有力的大手，竟然開始拿捏不住一支纖細的粉筆。以為是自己勞累過度和壓力太大，當年6月，楊永平到醫院就診。經過包括核磁共振在內的各種檢查，最後兩家醫院聯合診斷確認他得了運動神經元疾病。這種病楊永平從來沒有聽說過，後來，他到書店查閱有關此病的資料，才知道大禍臨頭了。任何藥物都阻止不了病情的緩慢發展，直到無法動彈而死亡。
楊永平每天只能坐在單人沙發上
2000年，楊永平開始出現了所有的臨床表現，每當遇到緊張、激動，或者是突發的冷、熱刺激，就會加劇肌肉的僵硬。楊永平經歷了撕裂肉體般的疼痛，更為錐心的是，他自尊心「死無葬身之地」，「全身癱瘓的我，生活已完全不能自理。」
因為得了ALS症，他不想連累妻子，幾年後，堅決與她離婚了。現在，長年陪伴他的是一個素昧平生的護工歐陽大姐。兒子偶爾會和爺爺奶奶、叔伯過來看他，這算是他「漸凍」人生中莫大的安慰。
由於頸部肌肉也萎縮，楊永平的頭無法直立。
最近，記者走進他的小屋，楊永平一人坐在一張單人沙發上，他稍微動了一下靠在牆壁上頭，看向我們，他在笑。他頭後的牆上用膠布粘著一塊毛巾以依靠，毛巾被他的頭磨出了一個窩。這是他長年累月的固定位置。
由於頸部肌肉也萎縮，楊永平的頭無法直立，躺下或起來的時候，護理必須注意脖子，就如初生嬰兒一般保護好他的頭部。
餵食成了一項艱鉅的工程
中午12點，午飯時間到了，這一過程非常艱難。歐陽大姐要把切成小塊的食物呈餅狀原食物，準確地添塞到他的槽牙中間。舌頭和咀嚼技能衰退後，楊永平摸索出了將頭側過來用重力將食物碾碎的辦法進食，儘管如此，一頓簡單的午飯往往進行一個多小時，病人和護理雙方都是疲憊不堪。
而早餐，楊永平十年如一日喝兩碗豆漿。歐陽大姐得一小杓一小杓地餵，因為他的口腔肌肉已經萎縮，喝已經不可能，口腔肌肉也無能為力，用吸管也沒力氣吸。兩大碗豆漿將近200小杓，歐陽大姐餵得腰酸背疼，楊永平也疲乏不堪，一頓早餐要吃近40分鐘。
漸凍人最悲痛的事，莫過於要無比清醒地看著自己死去
13年裡，楊永平面臨了無數次的死亡威脅，甚至有時食物吞嚥難，上氣不接下氣都會讓他一下子難受地幾近窒息。楊永平常有這樣的念頭，自己的生活還不如白痴和植物人幸福，身體艱難，情感更艱難。因為他和健康的時候一樣，會思考，這種思考甚至已經上升到了生命的高度。而每當這時，「想起那可怕未來的時候，我都有意識打住。」
24歲「漸凍人」王甲
7年前，時年24歲的王甲，接到確診的「判決」，從一個風華正茂的大學畢業生，到有口難開的ALS患者，剛剛展開的美好生活，在他面前戛然而止。不能失去尊嚴與夢想，他用一根中指繼續著鍾愛的設計創作。
漸凍人王甲
走近，一雙依舊有神的眼睛看過來，如今，王甲生命的全部力量都聚集在雙眼之上，四年前還能勉強運動的一根手指現在也使不上勁兒了。
王甲頭上掛著呼吸機，脖子上圍著口罩，接著不受控制而流下的口水。
跟漸凍人一樣，他們的家人也被迫看著自己親人生命消亡的整個過程，每一個人都承受著常人無法想像的巨大壓力。
與四年前還能勉強吞嚥食物不同，現在的王甲已經不能再用舌頭品嚐家常菜的味道了。面部肌肉的萎縮，造成王甲不能再咀嚼任何食物，一日三餐都要靠一根直通胃部的管子輸送營養液。
王甲的母親鄧江英要一日四次用針筒給王甲注射，每次時隔3小時。除此之外，每天還要注射幾支化痰藥物。鄧江英必須小心翼翼完成注射工作，「不能把空氣打進去。」她說。王甲每月的花費要在6000元左右，而鄧江英和丈夫每月三五百元的菜錢就足夠了。
王甲不能再咀嚼任何食物，一日三餐都要靠一根直通胃部的管子輸送營養液。
每次王甲情況不好，王樹範與鄧江英就要開始「內戰」了。因為一點小事兒都能吵一架，但夫妻彼此都心裏明白，知道對方都是因為擔心兒子起急。待孩子情況好轉，兩人又可以笑臉相待了。相比其他病友，王樹範已然覺得一家人是幸運的了，「你不知道病人和家屬要忍受多大的痛苦。」王樹範說自己身體還好，但愛人這麼多年來沒睡過一個好覺，生怕身邊的兒子有個意外。
呼吸功能喪失後，病者必須使用呼吸機進行輔助，而一臺呼吸機的費用每天是400元，一年就是10多萬，不是一個普通家庭所能承擔的。
得這種病，人是清醒的，但眼見自己身體一點點地喪失行動力，直至死亡。疾病帶來的痛苦遠遠沒有精神上的折磨來得深刻，因為活下去是一場煎熬，更是一種勇氣。
